LENFOMA HAKKINDA....(10.11.2012)

Non-Hodgkin Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma...

**Non-Hodgkin Lenfoma nedir?

**Non-Hodgkin lenfoma (NHL) tek bir özelliği paylaşan farklı kan kanserleri grubu için kullanılan terimdir—lenfosit pregenitörü DNA’sının hasarından kaynaklanırlar. DNA hasarı kalıtımsal değil kazanılmış hasardır (doğumdan sonra ortaya çıkar). Bir lenfositte değişen DNA malign transformasyona neden olur. Bu transformasyon lenfositin kontrolsüz ve aşırı çoğalmasıyla sonuçlanır; malign lenfosit ve onun çoğalmasından türeyen hücrelere yaşam avantajı sağlar. Bu hücrelerin çoğalması lenf nodları ve vücudun diğer bölgelerinde bulunan tümör kitlelerine neden olur.
NHL genellikle lenf nodlarında veya mide ve incebağırsak gibi organlarda bulunan lenfatik dokuda gelişir. Bazı vakalarda NHL kemik iliği ve kanı tutar. Lenfoma hücreleri vücudun bir veya birçok bölgesinde gelişebilir.

**Non-Hodgkin Lenfoma'nın belirti ve bulguları şu şekilde sıralanabilir;-Lenf nodu büyümesi
-Ateş
-Gece terlemeleri
-Yorgunluk
-İştahsızlık
-Kilo kaybı
-Döküntü
**Tanı ve Evreleme

Doğru tedavi almak için doğru tanı konulması gerekir. Bazı hastalar tedaviye başlanmadan önce başka bir hekimin fikrini de almak isteyebilir. Doktorunuzla tanı için kullanılan tetkikler hakkında görüşebilirsiniz.
Hastada Hodgkin dışı lenfoma olup olmadığını anlamak için lenf nodu biyopsisi adı verien bir işlem yapılır. Biyopside, büyümüş lenf nodunun bir kısmı veya tamamı alınır. Alınan lenf nodu veya lenf nodu parçası, patolog tarafından mikroskopla incelenir. Biyopsi sonuçlarıyla ilgili başka bir patoloğun da fikrini almak yararlı olabilir.

Doktorunuz başka tetkikler de yaparak hastalığı evreleyecektir (hastalığın ne kadar yaygın olduğunun belirlenmesi). Fizik muayene, laboratuar ve görüntüleme tetkikleri NHL evrelemesine yardımcı olur. Doktorunuz aşağıdaki durumları inceleyecektir
   -Tutulan lenf nodu sayısı
   -Tutulan lenf nodlarının yeri (örneğin karında veya göğüste veya vücudun her iki kısmında)
   -Lenf nodları ve lenfatik sistem dışındaki yerlerde, örneğin akciğerler ve karaciğerde kanser hücreleri olup olmadığı

**Evreleme için yapılan tetkikler şunlardır:
Kan tetkikleri – alyuvar, akyuvar ve trombosit sayısını belirlemek; ayrıca hastalığın diğer belirtilerinin bulunup bulunmadığına bakmak için yapılır.
Kemik iliği tetkikleri (kemik iliği aspirasyonu ve kemik iliği biyopsisi) – kemik iliğinde NHL hücreleri olup olmadığına bakmak için yapılır.
Görüntüleme tetkikleri – göğüs ve karın görüntüleri almak ve lenf nodları, karaciğer, dalak veya akciğerlerde lenfoma kitlesi olup olmadığına bakmak için yapılır. Aşağıda görüntüleme tetkiklerine örnekler verilmiştir:
-Akciğer filmi
-BT (bilgisayarlı tomografi) tetkiki
-MRI (manyetik rezonans görüntüleme)
-PET (pozitron emisyon tomografisi) tetkiki
** Non-Hodgkin Lenfomanın Evreleri

Evre I: Sadece bir lenf nodu grubunun tutulması
Evre IE: Lenf nodları dışında bir bölge veya organın tutulması (“E” harfi “nod dışı” anlamında kullanılmaktadır; NHL’ nin lenf nodları dışında bir bölge veya organda bulunduğunu veya büyük lenfatik bölgelerin dışında fakat yakınında yer alan dokulara yayıldığını belirtir)
Evre II: Diyaframın (akciğerlerin altında yer alan ince bir kas) aynı tarafındaki iki veya daha fazla sayıda lenf nodu grubunun tutulması
Evre IIE: Diyaframın aynı tarafında, lenf nodları dışında bir bölge veya organın tutulması; veya o bölge veya organın yakınında yer alan, başka lenf nodu gruplarına ait lenf nodlarının tutulması
Evre III: Diyaframın her iki tarafındaki lenf nodu gruplarının tutulması
Evre IIIE: Diyaframın her iki tarafındaki lenf nodlarının ve lenf nodu dışı bir bölge veya organın tutulması
Evre IV: Lenf nodu dışında bir veya daha fazla organın ve muhtemelen lenf nodlarının tutulmasıHastalar ayrıca “A” ve”B” kategorilerine ayrılır.

-“A” hastalarında ateş, aşırı terleme veya kilo kaybı görülmez.
-“B” hastalarında ateş, aşırı terleme ve kilo kaybı vardır. B kategorisindeki hastalara genellikle daha agresif tedavi uygulanması gerekir.

 

**Non Hodgkin Lenfoma Türleri

 

Hodgkin dışı lenfomanın birçok türü vardır. NHL olan kişilerin çoğunda B hücreli NHL görülürken (yaklaşık %85), diğer NHL vakaları T hücreli veya NK hücreli lenfomalardır.
NHL iki ana başlıkta incelenir:

A-) Yavaş gelişen veya diğer adıyla düşük dereceli veya indolent
B-) Hızlı gelişen veya diğer adıyla yüksek dereceli veya agresif
A-) Yavaş Gelişen veya İndolent NHL

-Folliküler lenfoma – en sık görülen yavaş gelişen NHL türüdür
-Kronik lenfositik lösemi
-Kutanöz T hücreli lenfoma
-Lenfoplazmositik lenfoma
-Marjinal zon lenfoma
-Mukoza ile ilişkili lenfoid doku (MALT) lenfoması
-Küçük hücreli lenfositik lenfoma
-Waldenström makroglobulinemisi

B-) Hızlı Gelişen veya Agresif NHL

-Diffüz büyük B hücreli lenfoma – en sık görülen hızlı gelişen NHL türüdür.(Ablamın hastalığı)

-AIDS ile ilişkili lenfoma
-Anaplastik büyük hücreli lenfoma
-Burkitt lenfoma
-Merkezi sinir sistemi (CNS) lenfoması
-Folliküler lenfoma
-Lenfoblastik lenfoma
-MALT lenfoması (transforme)
-Manto hücreli lenfoma (çoğu türleri)
-Periferik T hücreli lenfoma (çoğu türleri)

Her tür NHL için tedavi bulunmaktadır. Hızlı gelişen NHL hastalarının bazılarında şifa elde edilebilir. Yavaş gelişen NHL hastalarında tedavi ile hastalık yıllarca kontrol altında tutulabilir.

**Otolog Kök Hücre Nakli (hastanın eğer iliğinda hastalık yok ise kendisinden)

Birçok lenfoma hastası için allojenik kök hücre nakli vericisi bulunamaz. Bu nedenle, belirli NHL hastalarının tedavisinde otolog kök hücre nakli kullanımı klinik çalışmalarda değerlendirilmektedir. Bu nakil türü bazı kan kanserlerinin tedavisinde kullanılmaktadır. Bu vakalarda şifa elde edilemese de, kök hücre nakli yapılmayan standart doz kemoterapiye göre daha uzun hastalıksız dönemler elde edilebilmektedir.
Otolog kök hücre naklinin amacı, yüksek doz kemoterapi sonrasında vücudun yeni kan hücresi kaynağı oluşturmasına yardımcı olmaktır. Otolog nakilde:
*İlaç tedavisinin ilk döngüleri tamamlandıktan sonra hastanın kan ve kemik iliğinden kendi kök hücreleri toplanır.
*Lenfoma hücrelerini öldürmek üzere yüksek doz kemoterapi uygulanır. Bu tedavi kemik iliğindeki normal hücreleri de öldürür
*Daha sonra, yüksek doz kemoterapiden önce toplanan kök hücreler santral yol aracılığıyla tekrar hastanın kanına verilir.

**Allojenik Kök Hücre Nakli(uyum sağlandığı taktirde kardeş yada bir başkasından)

 

 Kemoterapinin tamamlanmasından sonra, vericiden alınan kök hücreler hastanın kan dolaşımına verilir. Bazen kardeşlerden biri verici olabilir. Bir kişinin kök hücrelerinin kardeşininkilerle “uyumlu” olma ihtimali dörtte birdir. Aileden bir verici bulunamadığı takdirde, kök hücreleri “uygun” olan yabancı biri de verici olabilir. Kök hücre naklinden önce hastaya yüksek doz kemoterapi verilerek lenfoma hücreleri öldürülür.

Nakledilen kök hücreler hastanın kanından kemik iliğine gider. Bu kök hücreler, alyuvar, akyuvar (bağışıklık hücreleri) ve trombositler için yeni bir kaynak oluşturur. Verilen kök hücreler, hastanın hücreleriyle tamamen uyumlu olmayan bağışıklık hücreleri üretir. Bu tedavinin bir başka amacı, vericinin bağışıklık hücrelerinin hastanın vücudundaki hastanın kendisine ait olmayan lenfoma hücrelerini saptayarak öldürmesidir. Gerçekleşmesi istenen bu etkiye greft versus lenfoma etkisi denir.